1972 – يىلى Dr. David W.Smith بىلەن Dr. Linda Quan تۇنجى قېتىم «VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكى» ئارقىلىق بىر خىل ئاز كۆرۈلىدىغان، كۆپ خىل ئېغىر تۇغما كەمتۈكلۈكنىڭ يىغىندىسى كۆرۈنگەن كېسەللىككە ئىسىم بەردى.
«VACTERL» نىڭ ئۆزى بىر قاتار تۇغما غەيرىي ئالامەتلەرنىڭ ئىنگلىزچە باش ھەرىپىنىڭ قىسقارتىلمىسى بولۇپ، ئالتە خىل كېسەللىك ئالامىتىنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ ، كىلىنىكىلىق كۆزىتىش ئارقىلىق بەزى بىمارلاردا ھەممىسى بولمىسىمۇ پەقەت ئۈچ – بەش خىل VACTERL گە مۇناسىۋەتلىك تۇغما غەيرىي كېسەللىك ئالامىتى كۆرۈلسىمۇ، VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكى قاتارىغا كىرىدىغانلىقى بايقالدى .
ئۇيغۇرچە: VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكى
ئىنگىلىزچە: VACTERL association (VATER syndrome)
خەنزۇچە: VACTERL 聯合畸形
تۈركچە: VACTERL asosiyasyonu
VACTERL سۆزىنىڭ تەپسىلىي ئېنىقلىما مەزمۇنى تۆۋەندىكىچە:
V:تۇغما ئۇمۇرتقا ياكى قان تومۇر سىستېمىسى نورمالسىزلىقى ( Vertebral or vessel )
A: تۇغما مەقەت بولماسلىق ياكى باشقا مەقەت تۈز ئۈچەي غەيرىيلىكى ( Anal )
C: تۇغما يۈرەك كەمتۈكلۈك ( Cardiac )
TE: تۇغما كاناي – قىزىلئۆڭگەچ تۇتاش نەيچىسى ۋە قىزىلئۆڭگەچ پۈتەيلىك ( Tracheo – esophageal )
R: تۇغما يان بىلەك سۆڭىكى ۋەيا بۆرەك سىستېمىسى نورمالسىزلىقى ( Radius or Renal )
L: تۇغما مۈچە ئۇچلىرى بىنورماللىق ( Limb )
يۇقارقى ئىنگىلىزچە سۆزلەرنىڭ بىرىنجى ھەرىپىنى بىر يەرگە قويۇش ئارقىلىق VACTERL ئىسمى بېرىلگەن.
VACTERL كېسەللىك سەۋەبى :
VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىنى كەلتۈرۈپ چىقارغان سەۋەبى ھازىرچە تېخى ئېنىق ئەمەس ،ئىرسىيەت بىلەن مۇناسىۋىتى بار – يوقلۇقىنى تەكشۈرۈپ ئىسپاتلاشقا توغرا كېلىدۇ. ئىلگىرى بەزى ماتېرىياللاردا كۆرسىتىلىشچە ،VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىنى كەلتۈرۈپ چىقارغان سەۋەب بەلكىم تۆرەلمە يېتىلىشنىڭ ئۈچىنچى ھەپتىسىدىن يەتتىنچى ھەپتىسىگىچە ئادەم بەدىنىدىكى ھەر خىل ئوخشاش بولمىغان توقۇلما قۇرۇلمىسىنىڭ تولۇق تەرەققىي قىلالماسلىقى سەۋەبىدىن كېلىپ چىققان بولۇشى مۇمكىن. شۇمەزكۈر كېسەللىك ڭا تۆرەلمە يېتىلىشى بىنورمال بولغان كېسەللىكلەر تۈرىگە ئايرىشقا بولىدۇ. يەنە بەزى ماتېرىياللاردا كۆرسىتىلىشىچە ،بەزى خروموسوما بىنورمال بولغان ھامىلىلەردە ،مەسىلەن ،18 ترىزومى ياكى دىئابېت كېسىلى بار ئانا تۇغقان ھامىلىدە ، VACTERLنىڭ قىسمەن كېسەللىك ئالامەتلىرى كۆرۈلىدىكەن.
VACTERL يۈز بېرىش نىسبىتى:
غەرب دۇنياسىدىكى دۆلەتلەردە ،VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىنىڭ تىرىك تۇغۇلغان بوۋاقلار ئىچىدە كۆرۈلۈش نىسبىتى تەخمىنەن 1/3333 ~ 1/6250 بولۇپ ،كۆپىنچىسى تارقاق ( sporadic ) شەكىلدە كۆرۈلىدۇ ،ئوخشاش بىر جەمەت ئەزالىرىنىڭ بىللە كۆرۈلۈش ئەھۋالى ناھايىتى ئاز ئۇچرايدۇ ،يەنى جەمەت ئەزالىرى ئىچىدە بىرىدە كۆرۈلسە، باشقىسىدا كۆرۈلۈش ئىھتىماللىقى ئىنتايىن تۆۋەن. ئىلگىرى بىر VACTERL بىرلەشمەغەيرىلىك بولۇپ تۇغۇپ باققان ئاتا – ئانىلارنىڭ يەنە بىر بالا تۇغۇش نىسبىتىمۇ ئوخشاشلا %1 بولۇپ، قايتا تۇغۇش نىسبىتى ناھايىتى تۆۋەن بولىدۇ.
VACTERL كىلىنىكىلىق ئالامەتلىرى:
بارلىق بىمارلاردا VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىنىڭ بارلىق نورمالسىزلىقى چوقۇم يۈز بېرىدۇ دىگىلى بولمايدۇ. تۆۋەندىكى جەدۋەلدە VACTERL
بىرلەشمە غەيرىلىكىدە كۆرۈلدىغىان ئالامەتلەرنى يۈز بېرىش نىسبىتىنىڭ يۇقىرى – تۆۋەنلىكىگە ئاساسەن تىزىلدى:
| بىنورماللىق كۆرۈلگەن قىسىم | كۆرۈلۈش نىسبىتى | بىنورماللىلقلار |
| يۈرەك قان تومۇر سىستېمىسى | 75% | يۈرەك دالانچە ئوتتۇرا پاسىل كەمتۈكلۈكى (Ventricular Septal Defect:VSD)
دالانچە – قېرىنچە ئارىلىق پاسىلى كەمتۈك بولۇش ( Atrial Septal Defects:ASD) فاللوت تۆت بىرلەشمە كېسىلى( Tetralogy Of Fallot:TOF) دىئافراگما چۇقۇقى ياكى كەمتۈكلۈك（Diaphragmatic hernia/Defect ）
|
| نەپەس يولى ۋە ھەزىم سىستېمىسى | 70% | ئۆپكە تولۇق يېتىلمەسلىك （Hypoplastic lung）
كاناي نورمالسىزلىقى （Tracheal abnormality） قىزىلئۆڭگەچ – كاناي ئاقمىسى（ Tracheo-oesophageal fistula） كېكىردەكنىڭ يېتىلىشى نورمالسىز（Laryngeal abnormality ） قىزىلئۆڭگەچ پۈتەيلىك（Esophageal atresia） 33 ~ %15 كاناي – قىزىلئۆڭگەچ نەيچىسىگە گىرىپتار بولغان بىمارلارغا تۇغما يۈرەك كېسىلى قوشۇلۇپ كېلىدۇ، لېكىن مۇرەككەپ يۈرەك كېسىلى ئەمەس. |
| ئومۇرتقا سىستېمىسى | 70% | ئومۇرتقا سۆڭىكى نورمالسىزلىقى (Vertebral anomalies/Hypoplasia/ Hemivertebra)
ئومۇرتقا تۈۋرۈك يېرىلىش（Spina bifida） قوۋۇرغا نورمالسىزلىقى（Abnormal rib） مېڭە پۇلتىيىپ چىقىش（Encephalocele） ئومۇرتقا ئارىلىق تەخسىسى نورمالسىزلىقى（Intervertebral disk anomaly） قۇيرۇق سۆڭىكى بىنورماللىقى（ Sacro-coccyx anomaly） ۈۋرۈكنىڭ يانغا ئېگىلىشى ( Scoliosis or curvature of the spine) |
| تۆت مۈچە (پۇت قول) | 70% | كۆپ بارماق كېسىلى (polydactyly)
بارماقلار بىرلىشىپ قېلىش كېسىلى (syndactyly) بىلەك كەمتۈكلۈك（Forearm damage） يان بىلەك سۆڭىكى بىنورمال/كەمتۈك بولۇش（Radius abnormal/defect） |
| مەقەت تۈز ئۈچەي | 55% | مەقەت يوقلۇق（Imperforate anus）
مەقئەت تارىيىش（Anal stenosis ） مەقئەت – تۈز ئۈچەي غەيرىيلىكى （Ano-rectal malformation） |
| بۆرەك سىستېمىسى | 55% | بۆرەك نورمالسىزلىقى (/تولۇق يېتىلمەسلىك/غەيرىي ئورۇنلۇق/ئات تۇيىقى شەكىللىك بۆرەك/بۆرەك قوشۇلۇش/بۆرەك سۇلۇق ئىششىقى ) （Dysplastic /Ectopic/Horseshoe/Fused kidneys/ Hydronephrosis）دوۋساق سۈيدۈك نەيچىسى تەتۈر ئېقىمى（Vesicoureteral Reflux:VUR ） سۈيدۈك ئاجرىتىش يولى نورمالسىزلىقى（Urethral anomalies ） سۈيدۈك يولى ئۈستى/ئاستى يېرىقى（Epispadia/Hypospadia） |
| باشقا | بەدەن ئېغىرلىقى تۆۋەن（Lowe Body Weight）
بەدەن ئېغىرلىقىنى ئاشۇرۇش قىيىنلىشىش（Difficulty with gaining weight） نامەلۇم جىنسىي ئەزا（ Ambiguous genitalia ） كالپۇك يېرىقى/تاڭلاي يېرىقى（Cleft lip /Cleft palate ） تۆۋەن قۇلاق（ Low set ears ） كىچىك زەكەر（Micropenis/small penis） كىندىك پۇلتىيىپ چىقىش（Omphalocele） بىر تال كىندىك ئارتېرىيىسى（Single umbilical artery） |
دىئاگنوز:
نۆۋەتتە يەنىلا كىلىنىكىلىق ئالامەتلەر بىلەن دىئاگنوز قويۇش ئاساس قىلىنىدۇ. يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردا VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىدىكى ئىككى خىل ئاساسلىق كەمتۈكلۈك تۈرى يۈز بەرگەندە، VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىك كېسىلىنىڭ بار يوقلىقىدىن .گۇمان قىلىش كېرەك، ئەمما يەنىلا باشقا كېسەللىكلەرنىڭ ئېھتىماللىقىنى نەزەردىن ساقىت قىلىش كېرەك. ترىزومى 13، ترىزومى 18 ،Holt – Oram يىغىندى ئالامەتلىرى ،قان پلاستىنكىلىرى كەمچىل بولۇش بىلەن يان بىلەك سۆڭىكى كەمتۈكلۈك كېسەللىك يىغىندى ئالامىتى ( Thrombocytopenia AbsentRadii Syndrome ; TAR Syndrome ) فانكونى قان ئازلىق ( Fanconi قان ئازلىق )قاتارلىق كېسەللىكلەرنىڭ ھەممىسىدە VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكىگە ئوخشاپ كېتىدىغان قىسمەن كېسەللىك ئالامەتلىرى بار بولۇپ ،ھامىلىدار بولۇشتىن ئىلگىرىكى دىئاگنوزغا قارىتا، كلىنىكىدا ئۇلترا ئاۋاز دولقۇنى ئارقىلىق يۈرەك، بۆرەك، سۈيدۈك ئاجرىتىش يولى ۋە تاشقى كۆرۈنۈشىدە مەسىلە بار – يوقلۇقىنى تەكشۈرۈشكە بولىدۇ ۋە بوۋاق تۇغۇلغاندا X نۇرىدا ئومۇرتقا سۆڭىكى ۋە سۆڭەكتە نورمالسىزلىق بار ـ يوقلۇقىغا ھۆكۈم قىلغىلى بولىدۇ، يۈرەكنىڭ ئۇلترا ئاۋاز دولقۇنىدا يۈرەك كېسىلى بار ـ يوقلۇقى، بۆرەكنىڭ ئۇلترا ئاۋاز دولقۇنىدا سۈيدۈك ئاجرىتىش ياكى بۆرەك مەسىلىسى بار ـ يوقلۇقى قاتارلىقلارنى تەكشۈرگىلى بولىدۇ. يۇقارىدا تىلغا ئېلىنغان نەتىجىلەرنى ئومۇملاشتۇرۇپ مۇلاھىزە قىلىش ئارقىلىق ئاندىن VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكى بار يوقلۇقىنى ئېلىۋالساق بولىدۇ.
داۋالاش ۋە كېسەلنىڭ ئاقىۋىتى:
بۇ كېسەلگە دىئاگنوز قويۇلغان ھامان، ئەمەلىيەتتىكى بىنورماللىققا قارىتا ئېنىق بولغان داۋالاش پىلانى كېرەك. ھەربىر بىمارنىڭ كېسەللىك ئەھۋالىدىن تولۇق خەۋەر ئېلىش ئادەتتە ئوخشاش بولمىغان كلىنىكىلىق مەخسۇس بۆلۈم دوختۇرلىرى ۋە تېببىي خادىملار بىلەن بىرلىشىپ قارار چىقىرىشقا توغرا كېلىدۇ، بۇ بىر كوللېكتىپ تەكشۈرۈش ۋە داۋالاش ئەندىزىسى بولۇپ، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلار بۆلۈمى، بالىلار تاشقى بۆلۈمى، بالىلار ئىرسىيەت بۆلۈمى، قۇلاق، بۇرۇن، كېكىردەك بۆلۈمى، سۆڭەك بۆلۈمى، كۆز بۆلۈمى ۋە سالامەتلىكنى ئەسلىگە كەلتۈرۈش بۆلۈمىنىڭ دوختۇرلىرى، سالامەتلىكنى ئەسلىگە كەلتۈرۈش كەسپىي خادىملىرى، ئىجتىمائىي خىزمەتچى خادىملار ۋە پىسخىكىلىق داۋالاش خادىملىرى، كەسپىي ئوزۇقلۇق مۇتەخەسسىسلىرى، ئىرسىيەت مەسلىھەتچىسى قاتارلىقلارنى ئۆز ئىچىگە ئېلىشى مۇمكىن. بالىنى مۇكەممەل باھالاپ، ھەربىر كېسەللىككە ئېھتىياجلىق بولغان باسقۇچلۇق داۋالاش، ئىز قوغلاپ تەكشۈرۈش پىلان جەدۋىلىنى تۈزۈپ چىقىش كېرەك. بىمارنىڭ ئاقىۋىتى كىلىنىكىلىق بىنورمال ئالامەتلەرنى داۋالاش ئەھۋالىغا قاراپ بېكىتىلىدۇ، قوشۇلۇپ كەلگەن بىنورماللىق بىر قەدەر مۇرەككەپ بولسا، ئاقىۋىتىمۇ بىر قەدەر ناچار بولىدۇ.
ئىرسىيەت سۈرۈشتۈرۈش:
تۇغما غەيرىيلىكنىڭ يۈز بېرىشىنىڭ ھەممىسى چوقۇم ئىرسىيەت بىلەن مۇناسىۋەتلىك بولۇشى ناتايىن، بولۇپمۇ VACTERL بىرلەشمە غەيرىيلىكى، يۈز بېرىش نىسبىتى ئىنتايىن تۆۋەن، ئەمما يۈز بەرگەن ھامان ئائىلە تاۋابىئاتلىرىنىڭ قەلبىدە زەربە ۋە خاتىرجەمسىزلىك پەيدا قىلىدۇ ،ئەگەر كلىنىكىلىق ئىرسىيەت بويىچە سۈرۈشتۈرۈشنى قوبۇل قىلالىسا ،ئىرسىيەت مەسلىھەت سوراش ئەترىتى ئىنچىكىلىك بىلەن تەكشۈرۈپ ۋە تەھلىل قىلىپ، پىكىر ئالماشتۇرسا بولىدۇ.
مائارىپ بېرىش ۋە ياردەم بېرىش جەريانى، كېسەللىككە مۇناسىۋەتلىك مۇكەممەل ئۇچۇرلار بىلەن تەمىنلەش، ئائىلە تاۋابىئاتلىرىغا پىسخىكا ۋە ماھىيەت جەھەتتىن مەدەت بېرىش، ئائىلە تاۋابىئاتلىرىنىڭ تاقابىل تۇرۇش ئۇسۇلى ۋە تەدبىرىنى تېپىپ چىقىشىغا ياردەم بېرىش، بالىلار ئۈچۈن مۇكەممەل بولغان دەسلەپكى داۋالاش پىلانىنى تۈزۈپ چىقىش، بىمارنىڭ VACTERL كېسەلداشلار تەشكىلاتىغا كىرىشىگە ياردەم بېرىش ھەمدە زۆرۈر بولغان كەسپىي تەكشۈرۈش ۋە داۋالاشنى ئورۇنلاشتۇرۇش كېرەك.
تەرجىمە قىلغۇچى ۋە رەتلىگۈچى: نۇرمەمەت دوختۇر
مەنبە: https://www.cych.org.tw/pediatrics/education/VACTERL.pdf
